原発性胆汁性肝硬変じゃないの？？
2018年8月3日
先日，紹介病名で指定難病である原発性胆汁性胆管炎という記載を目にしました．
学生の時は原発性胆汁性肝硬変（Primary Biliary Cirrhosis）で勉強していたので，その後もこの病名で診療していました．
実際に患者さんの治療を担当したこともありますが，肝硬変は皮膚掻痒や腹水，倦怠感など本当に患者さんも医療者側も大変だなと感じたことがあります．
担当医の何かの間違いかなと思っていましたが．
どうやら病名が変わっていたようです．
原発性胆汁性胆管炎は慢性進行性の胆汁うっ滞性肝疾患で発症原因が未だ解明されていません．
胆汁うっ滞により肝細胞破壊と線維化が進行して最終的には肝硬変から肝不全に進展します．
どの病気も終末像もあれば，そこに至る過程の段階もあるわけで，
フリーザ様もいきなり最終形態に進化せず，第2段階があるわけで，
肝細胞の破壊→肝硬変の進展となるので，肝硬変に至っていない状況もあるわけです．
なので肝硬変という病名への違和感はなくなってすっきりしました．
欧米では2015年，日本では2016年に疾患名が変更されていたようです．
